Epilepsija

Epilepsija yra lėtinis polietiologinis neurologinio pobūdžio sutrikimas, pasireiškiantis kartotiniais epilepsijos priepuoliais.

Epilepsijos priepuoliu vadinamas paroksizminis stereotipinis sąmonės, elgesio, emocijų, motori­kos, jutimų ar suvokimo sutrikimas dėl staigios ir labai stiprios galvos smegenų žievės neuronų elektrinės iškrovos.

Epilepsijos diagnozei reikia bent dviejų sąlygų: epilepsijos priepuoliai turi būti savaiminiai ir kartotiniai. Savaiminiai - tai tokie priepuoliai, kurie tiesiogiai nesusiję su jokiu išoriniu veiks­niu (karščiavimu, trauma, neuroinfekcija, in­sultu, intoksikacija, metaboliniais sutrikimais). Traukuliai, įvykę veikiant šiems veiksniams, dažniausiai nevadinami epilepsija, bet laikomi ūminiais simptominiais traukuliais. Kartoti­niai priepuoliai - tai tokie, kurių buvo ne ma­žiau kaip du. Antra vertus, toks epilepsijos api­brėžimas neturėtų būti kategoriškas. Kartais epilepsijos diagnozę galima nustatyti ir po vie­nintelio priepuolio, jei rizika priepuoliui pasi­kartoti yra pakankamai didelė ir verta skirti gy­dymą (ilgai užtrukęs pirmasis priepuolis, kiti nervų sistemos struktūros pažeidimo simpto­mai, akivaizdūs specifiniai pokyčiai elektroen­cefalogramoje, epilepsija šeimoje ir kt.).

Istoriniai bruožai

Terminas "epilepsija" kilęs iš graikiško žodžio epilambanein (pagriebti, pastverti) ir puikiai nusako priepuolio staigumą. Epilepsija mi­nima antrojo tūkstantmečio pr. Kr. raštuose iš Mezopotamijos, Persijos ir Egipto. Nuo tų laikų daugybę šimtmečių ji laikyta paslaptinga mis­tine liga, greičiausiai dėl netikėto ir keisto ligo­nio elgesio priepuolio metu bei dėl asmenybės pokyčių kartojantis nekontroliuojamiems priepuoliams. Hipokratas IV a. pr. Kr. veikale "Apie šventąją ligą" mėgino surasti tiesą tarp mistinio ir mokslinio požiūrio į epilepsiją, teigdamas, kad tai tikriausiai yra smegenų liga. Jis taip pat mėgino skirti priepuolių rūšis. Iki XIX a. pa­baigos epilepsijos studijos buvo vien tik aprašomojo pobūdžio, ir tik 1873 m. H. Jackson apibūdino epilepsiją kaip "retas, staigias, labai stiprias ir lokalias pilkosios medžiagos iškro­vas", o W. Gowers toliau tobulino jo idėjas, nag­rinėdamas epilepsijos kilmę, simptomus, gy­dymą ir prognozę. Elektroencefalografija (EEG), vėliau vaizdiniai smegenų tyrimai leido sparčiai tobulinti epilepsijos diagnostiką. XX a. sukurti vaistai nuo epilepsijos daugumą ligonių saugo nuo priepuolių ir pažinimo funkcijos regresijos. XIX a. pabaigoje daugelyje Europos šalių kaip vienintelė pagalbos priemonė epilep­sija sergantiesiems statytos specialios prieglau­dos šiandien virto moderniais epileptologijos tyrimo ir gydymo centrais, o šiuos ligonius stengiamasi integruoti visuomenėje. Antra vertus, sunkiai gydomų epilepsijos formų liko maždaug ketvirtadalis. Dėl medicininių, psi­chologinių bei socialinių problemų sergantieji epilepsija sunkiai prisitaiko viešajame gyve­nime. Pastaraisiais metais daug dėmesio ski­riama epilepsijos genetikai, naujų vaistų pa­ieškai, chirurgijos tobulinimui bei ligonių reabilitacijai.

Epidemiologija

Epilepsija yra dažniausias lėtinis nervų sistemos sutrikimas, 10 kartų dažnesnis už išsėtinę skle­rozę ir 100 kartų - už motorinio neurono ligas. Epilepsija dažniausiai susergama pirmaisiais tri­mis gyvenimo dešimtmečiais, kasmet 30-50 su­augusiųjų ir apie 70-80 vaikų iš 100 000 atitinka­mos amžiaus grupės gyventojų (pirminis sergamumas). Sergamumas aktyvia (t.y. gy­dymo reikalaujančia) epilepsija svyruoja tarp 4 ir 6 iš 1000 gyventojų. KMU Neurologijos klini­koje atlikto tyrimo duomenimis, Lietuvoje akty­via vaikystės epilepsija serga (ligos paplitimas) 4,25 iš 1000 gyventojų, o pirminis sergamumas yra 681100000. Kumuliacinis sergamumas nu­sako riziką susirgti epilepsija arba rodo populia­cijos dalį, kuri kada nors yra patyrusi kartoti­nius epilepsijos priepuolius, nors vėliau jie ir nesikartojo. Šis rodiklis siekia 1 %. Bent vieną bet kokios kilmės epilepsijos priepuolį savo gyve­nime patiria iki 5% visų gyventojų. Intelekto su­trikimai galimi apie 20% suaugusiųjų ir 30% vaikų; dažniausiai jie nėra tiesioginė epilepsijos pasekmė, bet lydi ją kaip struktūrinio nervų sis­temos pažeidimo, sukėlusio ir epilepsiją, ir paži­nimo sutrikimus, pasekmė. Elgesio, emocijų bei nuotaikų sutrikimų būna iki 30-50% sergan­čiųjų, ir didelė dalis šių sutrikimų formuojasi dėl psichologinių sunkumų bei socialinių ribojimų, susijusių su epilepsija.

Etiologija

Epilepsija nėra atskira liga, tai greičiau polietio­loginis ir kliniškai epilepsijos priepuoliais pasi­reiškiantis simptomų kompleksas. Apie 30­ - 35% sergančiųjų epilepsija galima nustatyti veiksnius, sukėlusius struktūrinį CNS pažei­dimą ir epilepsiją. Tai:

* nėštumo laikotarpiu pasireiškę (prenatali­niai) genetiniai, metaboliniai, infekciniai veiksniai, sukėlę įvairaus laipsnio bei pobū­džio galvos smegenų ar jų kraujagyslių displazijas, cistas;
* gimdymo (perinatalinio) laikotarpio sunku­mai (hipoksija ar trauma);
* ponataliniai veiksniai (neuroinfekcijos, navi­kai, galvos smegenų traumos, galvos smegenų kraujotakos sutrikimai).

Epilepsijos priepuoliai ištinka kai kurių neuro­degeneracinių, neurometabolinių ligų (fenilke­tonurijos ir kitų aminoacidurijų, lipidozės, leukodistrofijos, mitochondropatijų) metu. Tuberozinė sklerozė ir kitos fakomatozės yra gana dažnos epilepsijos priežastys. Mesialinė smilkininė sklerozė (arba hipokampo gliozė) gana dažnai sukelia konser­vatyviam gydymui atsparią epilepsiją, kurią ga­lima gydyti chirurginiu būdu.

Šiuolaikiniais tyrimo metodais apie 65-70% epilepsijų atvejų nenustatoma jokios specifinės etiologijos. Etiologijai nustatyti svarbu išsami šeimos, nėštumo bei gimdymo ir neurologinės raidos anamnezė, neurologinė apžiūra, EEG, vaizdiniai smegenų tyrimai (KT ir MRT), kar­tais genetiniai bei neurometaboliniai tyrimai.

Genetiniai veiksniai, manoma, nevienodai svarbūs visoms epilepsijos formoms. Epilepsiją lemiantys genai greičiausiai lemia polinkį su­sirgti vienu ar kitu idiopatiniu epilepsijos sin­dromu ir galbūt yra atsakingi už tai, kad vieną ligonį, patyrusi galvos smegenų traumą, ištinka epilepsijos priepuoliai, o kito - neištinka. Jau atrasti kai kurių idiopatinių epilepsijos formų genai (juvenilinės mioklonijos, naujagimių traukulių, autosominės dominantinės kaktinės epilepsijos), bet, atrodo, epilepsijos paveldėji­mas yra multifaktorinis ir priklauso nuo tam tikrų genų derinio.

Patogenezė

Epilepsijos patogenezėje labai svarbus mikro­cheminis reiškinys - paroksizminė depolia­rizuojančioji iškrova. Ji kyla dėl užsitęsusių membranos potencialo pokyčių pažeistuose galvos smegenų žievės neuronuose ir yra lin­kusi plisti, "uždegdama" vis naujus greta esan­čius neuronus (vadinamasis kindling fenome­nas). Epilepsiško dirglumo sinchronizacija labai svarbi patologinių iškrovų plitimui sme­genyse ir priepuolių generalizacijai. Kai dirglių neuronų grupė tampa pakankamai didelė, ši elektros iškrova registruojama EEG. Neslopi­namos epilepsiškos iškrovos smegenyse ilgai­niui išsekina neuronus, suformuoja ydingus iškrovų plitimo takus, dėl nenormalių sinapsi­nių ryšių sinchronizacija vis greitėja. Dėl to ima blogėti subtiliosios smegenų funkcijos (atmin­tis, emocijos, pažinimas), naujas priepuolis su­keliamas vis lengviau.

Epileptogenezę (t.y. nenormalių neuronų iškrovų gimimą ir plitimą, arba depoliarizaciją ir sinchronizaciją) lemia keletas mechanizmų:

* Pakitęs santykis tarp jaudrinančiųjų ir slopi­nančiųjų neurotransmiterių (pernešėjų), kai vyrauja pirmieji.
* Sutrikęs gebėjimas reguliuoti jonų srautus neuronų membranų išorėje ir viduje bei tvar­kingai perduoti impulsus iš vienų neuronų kitiems.
* Ryškūs ryšių tarp neuronų pokyčiai (sinap­sinės reorganizacijos), dėl kurių pagreitėja sinchronizacija.
* Pakitusi neurotransmiterių (pernešėjų) pusiausvyra.

Jaudrinančiąją neurotransmisiją nervų siste­moje užtikrina glutamatas, iš dalies - ir aspar­tatas. Slopinančiąją neurotransmisiją vykdo gama aminosviesto rūgštis (GASR). Turi įtakos ir neuromoduliatoriai noradrenalinas, acetil­cholinas, kurie lemia neurono jautrumą kla­sikiniams neurotransmiteriams. Sveikose sme­genyse yra abiejų procesų (jaudinančiosios ir slopinančiosios sistemos) pusiausvyra, sutriki­mas lemia priepuolių genezę. Vienų epilepsijos formų kertinis mechanizmas yra slopinimo stoka, kitų - per didelis dirglumas. Vado­vaujantis šiais mechanizmais, ieškoma naujų efektyvių vaistų epilepsijai gydyti.

Pakitusi jonų homeostazė

Neurotransmiteriai, jungdamiesi prie sau spe­cifiško receptoriaus, atveria atitinkamus jonų kanalus ir taip sukuria jonų srautus, nukreiptus neurono membranos išorėn arba vidun. Dėl to pakinta membranos potencialas, ir keičiasi neurono dirglumas - didėja arba mažėja. K ir Ca jonai ypač svarbūs transmembraninio neu­rorų potencialo reguliavimui, jie lemia ir neu­rotransmiterių receptorių atsaką. Ca, K, Na, Cl, Mg bei Zn jonai didina arba mažina neuronų dirglumą. Pavyzdžiui, Ca jonai svarbūs neu­ronų membranos depoliarizavimui ir sujaudi­nimui, Cl jonai - slopinimui. Jonų kanalėlių funkciją, atrodo, lemia genetiniai veiksniai.

Ryšių tarp neuronų pokyčiai

Struktūriniai pokyčiai (pvz., navikai, gliozė) fi­ziškai sutrikdo smegenų vientisumą ir iškreipia tarpneuroninius ryšius, suardydami slopi­nančiąsias sinapses arba suformuodami naujas, kuriomis dirginimas plinta greičiau. Taip di­dėja neuronų dirglumas ir stiprėja sinchroniza­cija. Chirurgiškai pašalinus tokį epileptogeninį židinį, gali išnykti priepuoliai.

Nė vienas iš šių patogenezės mechanizmų nėra lemiamas. Greičiausiai ydingą epileptoge­nezės ratą sukuria jų derinys.

Klinika

Epilepsijos diagnozė pirmiausia yra klinikinė, todėl tiksliai apibūdinti buvusį paroksizmą bū­tina norint nustatyti epilepsijos priepuolio rūšį. Tiesioginiais ar netiesioginiais klausimais rei­kėtų išaiškinti sąmonės būklę priepuolio metu (išlikusi, sutrikusi ar išnykusi), židiniškumo po­žymius (funkcinė asimetrija ar sutrikusi kalba priepuolio metu ar tuoj po jo, aura, automatiz­mas), šalutinius simptomus (galvos skausmas, vėmimas), priepuolio trukmę, įvykių seką ir simptomų kaitą per priepuolį. Sąmonė sutri­kusi, jei asmuo: 1) nesugeba normaliai reaguoti į išorinius stimulus priepuolio metu (dėl paki­tusios aplinkos suvokimo ir (arba) gebėjimo re­aguoti); 2) po priepuolio neatsimena jo metu buvusių įvykių.

Epilepsijos priepuoliai klasifikuojami pagal Tarptautinės lygos prieš epilepsiją 1981 m. pa­tvirtintą Tarptautinę epilepsijos priepuolių kla­sifikaciją (TEPK). Pagal ją priepuoliai skirstomi į tris pagrindines klases:

1) židininius (sin. dalinius), kurių pirmieji kli­nikiniai ir(ar) elektroencefalografiniai simpto­mai rodo pradinę neuronų aktyvaciją ribotoje vieno pusrutulio zonoje;
2) generalizuotus, ku­rių jau pirmieji klinikiniai požymiai rodo sin­chronišką abiejų pusrutulių neuronų iškrovą;
3) neklasifikuojamus.

Židininiai skirstomi į:

a) pa­prastuosius, kurių metu sąmonė išlieka;
b) su­dėtinguosius (sin. kompleksinius), kai sąmonė sutrinka;
c) antriniu būdu generalizuotus toni­nius-kloninius (GTK), kurie gali būti papra­stojo arba sudėtingojo židininio priepuolio tąsa. Galima teigti, kad šios trys priepuolių rūšys ski­riasi kiekybiškai pagal sąmonės sutrikimo laipsnį, nors kokybiniai skirtumai taip pat aki­vaizdūs.

Paprastieji židininiai priepuoliai gali pasi­reikšti motoriniais fenomenais (veido dalių ar galūnių trūkčiojimu arba toniniu įsitempimu), sensoriniais fenomenais (lokaliomis parestezijomis), specialiaisiais sensoriniais reiškiniais, primenančiais iliuzijas ar haliucinacijas (regos - žybčiojimais ar spalvotais ratilais akyse, regos lauko sutrikimais, aplinkos objektų iškrai­pymu; klausos - įvairiais garsais, muzika ar balsais; uoslės - įvairiais, dažniausiai nemalo­niais kvapais; skonio - metalo, kartumo skoniu burnoje), psichikos fenomenais (nerealumo jausmu, deja vu - kažkada patirtu jausmu, ja­mais vu - svetimos aplinkos jausmu, ne­motyvuotos baimės ar malonumo jausmu, ir kt.), autonominiais (vegetaciniais) fenomenais (midriaze, paraudimu, išprakaitavimu, tachi­kardija, "žąsies oda", pykinimu ir vėmimu). Pa­prastųjų židininių priepuolių metu pacientas jaučia ir mato visa, kas su juo vyksta, savo juti­mus gali nupasakoti, nors ir negali suvaldyti prasidėjusio vyksmo.

Sudėtingųjų židininių priepuolių metu daž­nai stebimas automatizmas - nekontroliuojami, tačiau neretai valingą veiksmą prime­nantys judesiai (graibymasis, čiupinėjimasis, beprasmis daiktų kilojimas, betikslis ėjimas, dairymasis tuščiu žvilgsniu, niurnėjimas, čep­sėjimas, rijimas, gokčiojimas, spardymasis ir kt.). Tokio priepuolio metu paciento veido iš­raiška paprastai būna blanki, akių žvilgsnis bereikšmis, nors kartais galima stebėti jokio matomo ryšio su išorine aplinka neturinčių emocijų atspindį veide arba net paciento veiksmus, imituojančius menamą reakciją į jo suvokimus. Sudėtingojo židininio priepuolio skiriamasis kriterijus - ryšio su pacientu ne­buvimas priepuolio metu ir vėliau visiška am­nezija.

Kiekvienas paprastasis židininis priepuolis turi riziką plisti (generalizuotis) iki sudėtin­gojo arba GTK traukulių. Senas terminas aura apibūdina paciento jutimus prieš pra­randant sąmonę. Iš tikrųjų aura yra paprasta­sis židininis neišplitęs priepuolis. Kartais ant­rinė židininio priepuolio generalizacija yra tokia greita, kad jo pradžią sunku pastebėti, įvyksta viso kūno traukuliai ir toks priepuolis neretai palaikomas pirminiu generalizuotu toniniu-kloniniu (čia ypač svarbūs subtilūs židiniškumą rodantys simptomai priepuolio pradžioje, jo metu ar jam baigiantis). Kartais po židininio priepuolio atsiranda vienos ga­lūnės ar kūno pusės parezė (Toddo parezė), trunkanti iki kelių valandų ir savaime praei­nanti.

Generalizuoti priepuoliai skirstomi į absan­sus, mioklonijas, kloninius, toninius, toninius-kloninius bei atoninius priepuolius. Ab­sansai (anksčiau vadinti petit mal) yra trumpi (nuo kelių-keliolikos iki 30 sek. trukmės) su­trikusios sąmonės ir sustojusios bet kokios veiklos epizodai. Pacientas atrodo tarsi būtų trumpam užsisvajojęs, staiga pašauktas ne­reaguoja, o atsipeikėjęs neatmena, kas buvo priepuolio metu, arba net nežino, kad jis ką tik patyrė priepuolį. Kartais tokio "užsisvajoju­siojo" akys žvelgia aukštyn (toninis kompo­nentas), vokai šiek tiek virpa (kloninis kom­ponentas), gali būti ir kitokių smulkių judesių; gali staiga atsipalaiduoti kai kurie kūno raumenys (atonija), tuomet daiktai krenta iš rankų. Negydomi šie priepuoliai linkę dažnėti ir kartotis serijomis daug kartų per dieną. Gilus kvėpavimas po 1-2 minučių gali sukelti tipinį absansą, ir tai padeda nusta­tyti diagnozę tiek kliniškai, tiek registruojant EEG, kurioje stebimos labai specifiškos 3 Hz dažnio generalizuotos iškrovos.

Mioklonijos yra trumpi žaibiški viso kūno ar atskirų jo dalių trūktelėjimai. Jos primena išgą­stingą krūptelėjimą, pečių gūžtelėjimą ar spyrį kojomis. Staigios mioklonijos metu pacientas gali griūti pirmyn arba atgal ir susižaloti galvą, veidą. Kaip ir absansai, mioklonijos linkusios kartotis daug kartų per dieną. Dažnai jos ištinka kartu su kitos rūšies priepuoliais. Retos ir silpnos mioklonijos gali būti palaikytos krūp­telėjimais ar nevikrumu ir likti neįvertintos kaip epilepsijos dalis. Be to, ne visos miokloni­jos yra epilepsinės kilmės. Pavyzdžiui, dauge­liui žmonių pasireiškiančios mioklonijos min­gant yra normalus reiškinys.

Kloninių traukulių metu kūno raumenys peri­odiškai tai įsitempia, tai atsipalaiduoja, bet jų susitraukimo amplitudė yra didesnė, o greitis mažesnis negu mioklonijų metu.

Tarptautinė epilepsinių priepuolių klasifikacija (TEPK, 1981)

I. Židininiai (daliniai) priepuoliai
* Paprastieji židininiai priepuoliai:
- su motoriniais simptomais;
- su sensoriniais simptomais;
- su autonominiais (vegetaciniais) simptomais;
- su psichikos simptomais.

* Sudėtingieji (kompleksiniai) židininiai priepuoliai:
- prasidedantys paprastuoju židininiu prie­puoliu su vėlesniu sąmonės sutrikimu:

* be automatizmų;
* su automatizmais.
-su sąmonės sutrikimu iš pat pradžių:

* pasireiškiantys tik sąmonės sutrikimu;
* su automatizmais.
* paprastieji ar sudėtingieji židininiai prie­puoliai su antrine generalizacija.

II. Generalizuoti priepuoliai

* Absansai.
* Mioklonijos.
* Kloniniai traukuliai.
* Toniniai traukuliai.
* Toniniai-kloniniai traukuliai.
* Atoniniai (astatiniai) priepuoliai.

III. Neklasifikuojamieji priepuoliai

Toninių traukulių metu kelioms sekundėms įsitempia kai kurie ar visi kūno raumenys, jie tarsi sukietėja tam tikroje pozoje - susirietus, išsitempus ar pakėlus rankas ir susigūžus. Toni­nių priepuolių ištiktojo akys dažnai krypsta aukštyn, veidas truputį pamėlsta, nes dėl rau­menų spazmo trumpam sustoja kvėpavimas. Toniniai priepuoliai paprastai trumpi, kvėpavi­mas ir veido spalva greitai tampa normalūs.

Atoniniai priepuoliai, kaip ir mioklonijos, yra staigūs ir gali baigtis netikėtu griuvimu bei kūno sumušimu. Atoninių priepuolių metu raumenys staiga suglemba ir negali išlaikyti kūno padėties. Kartais atonija (suglebimas) ap­ima tik sprando raumenis, tuomet paciento galva staiga linkteli žemyn, stukteldama į stalą ar kitą priešais esantį objektą. Jei suglemba lie­mens ar kojų raumenys, pacientas linkteli visu kūnu arba klupteli. Atoniniai priepuoliai daž­nai esti kartu su mioklonijomis ar toniniais priepuoliais.

Dažniausi epilepsijos priepuoliai yra toniniai­-kloniniai traukuliai, anksčiau vadinti grand mal. Jie prasideda toniniu kūno raumenų isi­tempimu ir kritimu. Žvilgsnis fiksuotas (aukš­tyn, tiesiai ar į šoną), vyzdžiai plečiasi ir nustoja reaguoti į šviesą, galva lošiasi, įsitempia rankos ir kojos. Dėl gerklų bei tarpšonkaulinių rau­menų spazmo trinka kvėpavimas, veidas šiek tiek mėlsta, gali pasigirsti gerklinis garsas, dan­tys stipriai sukandami, nevalingai pasišlapi­nama ar pasituštinama. Tokia toninė fazė retai trunka ilgiau kaip pusę minutės. Vėliau rau­menų įsitempimą pamažu ima keisti reguliarūs ritminiai (kloniniai) trūkčiojimai. Kumščiai stipriai sugniaužti, rankos bei kojos trūkteli (linkteli per alkūnes ir kelius) ir labai trumpam atsipalaiduoja, paskui vėl iš naujo raumenys su­sitraukia ir atsipalaiduoja. Kvėpavimas pamažu atsigauna, nors išlieka trūkčiojantis ir neregu­liarus. Veido spalva blyški, iš burnos gali pasi­rodyti putotų kruvinų seilių, jei pacientas prikando liežuvį. Trūkčiojimai vis silpnėja ir retėja, ir paprastai po kelių minučių, giliai atsi­dusus, liaujasi. Tuomet kvėpavimas tampa ly­gus, vyzdžiai susiaurėja. Neretai po priepuolio seka miegas arba apsvaigimas, nes smegenys yra pervargusios, ir joms reikia laiko atsigauti. Toninių-kloninių traukulių metu dažnai būna tachikardija, padidėja kraujospūdis. Kartais per priepuolį vemiama.

Dalis ligonių patiria daugiau negu vieną prie­puolių rūšį. Be to, vienodos klinikinės išraiš­kos, bet skirtingos etiologijos priepuoliai gali pasižymėti nevienodais EEG požymiais bei at­saku į gydymą, skirtinga ligos eiga bei prog­noze. Taigi epilepsiją galima skirstyti į atskirus sindromus (ligos formas), kurių kiekvienam būdingi saviti klinikiniai, etiologiniai, elektro­fiziologiniai, eigos bei prognozės ypatumai.

Epilepsinį sindromą apibūdina požymių de­rinys: klinikinė priepuolių išraiška, paciento amžius ligos pradžioje, ligos eiga, EEG ypatumai, kartu esantys neurologiniai sutrikimai, epilepsijos anamnezė šeimoje, etiologija, atsa­kas į vaistus. Kai kurie sindromai būdingi tik vaikystės periodui ar net tam tikram jo tarp­sniui, o vaikui augant, epilepsijos klinikinė iš­raiška kinta, įgaudama kito sindromo bruožus. Šie sindromai apibūdinti Tarptautinėje epilep­sijos ir epilepsinių sindromų klasifikacijoje (TESK, 1989) bei 10-ojoje Tarptautinėje statistinėje ligų ir sveikatos pro­blemų klasifikacijoje (TLK-10).

Epilepsiniai sindromai (arba epilepsija) skirstomi dviem aspektais: pagal priepuolio kliniką (židininiai ir generalizuoti) bei pagal etiologiją (idiopatiniai, simptominiai bei krip­togeniniai). Be židininių ir generalizuotų, eg­zistuoja dar vienos kategorijos: "neapibrėžti ­ar židininiai, ar generalizuoti". Šiai kategorijai priskiriami tie epilepsiniai sindromai, kurie: a) turi ir židininei, ir generalizuotai epilepsijai bū­dingų bruožų; b) abejojama, ar priepuolis židi­ninis ar generalizuotas, nes neužfiksuota požy­mių, leidžiančių juos diferencijuoti.

Idiopatine vadinama ta epilepsijos forma, ku­rios atsiradimo negalima sieti su jokia išorine priežastimi, ji tikriausiai yra susijusi su geneti­niu polinkiu. Ji paprastai prasideda tam tik­rame amžiuje, yra specifinių elektroencefalo­grafinių bei klinikinių požymių, dažniausiai jos eiga gerybinė. Iš jų dažniausiai būna ir geriau­siai apibrėžtos yra gerybinė Rolando epilepsija, vaikų absansų epilepsija, juvenilinė miokloninė epilepsija, nubudimo grand mal. Pirmoji pri­klauso židininėms, o kitos - generalizuotoms formoms.

Simptomine laikoma epilepsija, siejama su vie­nos ar kitos kilmės žinomu ar įtariamu CNS pažeidimu. Kriptogenine vadinama įtariama simptominė epilepsija, kurios negalima patvir­tinti šiuolaikiniais tyrimo metodais ir etiologija išlieka nežinoma, nėra atskiroms idiopatinėms epilepsijoms būdingų požymių. Simptominės epilepsijos eiga dažnai sunkesnė, priepuolius gydyti sunkiau, ligonio intelektualinė bei mo­torinė raida neretai sutrikusi. Gydymui ypač atsparios suaugusiųjų smilkininė ir kaktinė simptominė epilepsija.

Tarptautinė epilepsijos ir epilepsinių sindromų klasifikacija (TEPK, 1989) (kartu su kodais pagal TLK-10)

I. Židininė (dalinė) epilepsija

* ·Idiopatinė (G40.0)
- Gerybinė vaikystės epilepsija su centrotemporalinėmis iškrovomis (Rolando)
- Vaikystės epilepsija su okcipitalinėmis iškrovomis
* Simptominė (G40.1 ar G40.2)
- Temporalinės skilties
- Frontalinės skilties
- Parietalinės skilties
- Okcipitalinės skilties

* Kriptogeninė (G40.1 ar G40.2)

II. Generalizuota epilepsija

* Idiopatinė (G40.3)

- Gerybiniai šeiminiai naujagimių traukuliai
- Gerybiniai naujagimių traukuliai
- Gerybinė miokloninė kūdikių epilepsija
- Vaikų absansų epilepsija
- Jaunuolių absansų epilepsija
- Jaunuolių miokloninė epilepsija
- Epilepsija su grand mal priepuoliais po nubudimo
- Kitos generalizuotos anksčiau nenurodytos idiopatinės epilepsijos

* Kriptogeninė/simptominė (G40.4)

- West sindromas
- Lennox-Gastaut sindromas
- Miokloninė-astatinė epilepsija
- Epilepsija su miokloniniais absansais

* Simptominė (G40.4)

- Nespecifinės etiologijos
- Ankstyva miokloninė encefalopatija
- Ankstyva kūdikių epilepsinė encefalopatija su "slopinimas-iškrova" EEG pokyčiais
- Kitos simptominės generalizuotos epilepsijos
- Specifinės etiologijos (progresuojančios miokloninės epilepsijos)

III. Neapibrėžta (židininė ar generalizuota) epilepsija (G40.

* Su židininiais bei generalizuotais požymiais

- Naujagimių traukuliai
- Sunki miokloninė kūdikių epilepsija
- Epilepsija su nepertraukiamomis "aštri-lėta banga" iškrovomis lėto miego metu (CSWS).

Arba: Elektrinė epilepsinė būklė lėto miego metu (ESES)

- Įgyta epilepsinė afazija (Landau-Kleffner sindromas (G40.8 + F80.3)
- Kitos
* Be aiškių židininių ar generalizuotų požymių

IV. Specialieji sindromai

* Ūminiai provokuoti priepuoliai
- Febriliniai traukuliai (R56.0; G40)
- Priepuoliai, sukelti kitokios ūminės priežasties (pvz., alkoholio, vaistų, nemigos ir kt.)(G40.5)
Izoliuoti (pavieniai) priepuoliai (G40.6; G40.9) arba izoliuota epilepsinė būklė (G41)

Vienas sunkiausių vaikystės simptominės epilepsijos sindromų yra West sindromas. Jis pasireiškia 3­-12mėn. (dažniausiai - 3-7mėn.) vaikams simptomų triada: 1) infantiliniais spazmais; 2) raidos sutrikimu; 3) būdingais EEG pokyčiais ­hipsaritmija. Infantiliniai spazmai - tai trumpi toniniai fleksiniai ar ekstenziniai spazmai ("sa­1aam priepuoliai"), kurie ištinka serijomis ne­trukus po nubudimo. Vienoje serijoje būna nuo 2-3 iki keliolikos spazmų. Kartais priepuo­liai pasireiškia tik neryškiu galvos linktelėjimu ir palaikomi krūpčiojimu. Kai priepuolių dau­gėja, ima kisti vaiko elgesys: vaikas tampa van­gesnis, rečiau šypsosi, nustoja džiaugtis, domė­tis aplinka, mažiau juda, būna suglebęs, blogiau miega. Hipsaritmija yra įvairios amplitudės, netvarkingų, nesinchronizuotų "smaili ­lėta banga" iškrovų grandinė. Dažniausiai (70-­80%) nustatomas struktūrinis nervų sistemos pažeidimas. Gydymui rekomenduojami korti­kosteroidai (ypač kriptogeninei formai), val­proatai, vigabatrinas, benzodiazepinai, vitami­nas B6 didelėmis dozėmis. Yra duomenų apie teigiamą lamotrigino bei topiramato poveikį. Prognozė dažnai nepalanki: 60% ligonių vėliau prasideda kitos epilepsijos formos (Lennox ­Gastaut sindromas ir kt.), 90% sutrinka inte­lekto raida. Kriptogeninė etiologija leidžia tikė­tis palankesnės eigos.

Lennox-Gastaut sindromo priepuoliai prasi­deda 3-5 metų vaikams arba pakeičia infan­tilinius spazmus. Jie būna kelių rūšių: trumpi toniniai traukuliai paryčiais; atoniniai ar miok­loniniai priepuoliai, lemiantys staigų vaiko kri­timą; atipiniai absansai, labai panašūs į su­dėtinguosius (kompleksinius) židininius prie­puolius, nes vaikas tampa neorientuotas, nekontaktiškas, atlieka smulkius automatinius judesius. Gali vyrauti viena ar dvi priepuolių rūšys, arba vienos rūšies priepuoliai keistis ki­tais, bet toniniai traukuliai yra būtina sąlyga. Priepuoliai kartojasi kelis ar keliolika kartų per dieną, jie atkaklūs nepaisant gydymo. Ne­trukus ima keistis vaiko elgesys: vaikas tampa ypač judrus, piktas, agresyvus, sunkiai sutelkia ir išlaiko dėmesį; sutrinka jo miegas bei atmintis -blogą keičia geresnis, ir atvirkščiai. EEG re­gistruojamas lėtas foninis ritmas, būdraujant ­lėtos (1,5-2,5 Hz) aštrios ir lėtos bangos (atipi­nio absanso ekvivalentas) arba difuzinių aštrių ir 1ėtų bangų ar jų grupių pavidalo iškrovos (miokloninio ir atoninio priepuolio ekvivalen­tas); miegant - greito (10Hz) ritmo iškrūviai (toninio priepuolio ekvivalentas).

Monoterapija dažniausiai neefektyvi, tenka derinti įvairius vaistus, dėl to sunku išvengti nepageidaujamo vaistų poveikio. Skiriama val­proatų, lamotrigino, benzodiazepinų, topira­mato, kartais - karbamazepino, etosukcimido. Priepuoliai pamažu retėja, bet vėliau pasireiš­kia kitos epilepsijos formos, išlieka neurologi­nės raidos defektas.

Dažniausia (15-20%) vaikų epilepsijos forma yra Rolando epilepsija. Serga 5-10 metų daž­niausiai iki tol normaliai augę vaikai. Tarp jų šeimos narių dažniausiai yra epilepsijos prie­puolius patyrusių asmenų. Priepuoliai pasireiš­kia netrukus po užmigimo. Vaikas pabunda iš miego dėl vienos veido pusės parestezijų. Gali pasireikšti vienpusiai toniniai ar kloniniai tos pačios srities bei ryklės ar gerklų raumenų traukuliai, trumpalaikė afazija ar dizartrija, sei­lėtekis. Sąmonė dažniausiai išlieka, bet vaikas negali kalbėti, todėl atkreipia tėvų dėmesį ge­stais ar nesuprantamais garsais. Kartais prie­puoliai pasireiškia ir generalizuotais toniniais-­kloniniais traukuliais (25%), todė1 tokio am­žiaus vaikui, kuriam netrukus po užmigimo pasireiškė traukuliai, reikėtų įtarti Rolando epi­lepsiją. EEG registruojami tipiškos konfigūra­cijos pikai centrinėje temporalinėje srityje, ypač intensyvūs įmingant, todėl miego EEG teikia daug naudingos informacijos. Gydyti re­komenduojama vienu vaistu, siūloma gydymą skirti tik po trečiojo priepuolio. Tinka sultia­mas, valproatai, karbamazepinas, okskarbaze­pinas, fenitoinas, benzodiazepinai, gabapenti­nas. Nors apie 20% ligonių priepuoliai kartojasi nepaisant gydymo, galutinė baigtis dažniausiai gera, paauglystėje priepuoliai liaujasi. Galimi neryškūs emocijų, elgesio bei kalbos funkcijos sutrikimai bei mokymosi sunkumai.

Vaikystės absansų epilepsija prasideda 5-7 metų vaikams absansų serijomis, kurios negy­domos dažnėja, kartais ištinka keli genera­lizuotų toninių-kloninių traukulių priepuoliai. EEG stebima trumpos sinchroniškos sime­triškos reguliarių 3 Hz "pikas - banga" pavi­dalo iškrovų serijos, ypač po gilaus kvėpavimo. Fotosensityvumas nebūdingas. Vaiko raida dažniausiai nenukenčia. Gydoma valproatais, etosukcimidu, lamotriginu, benzodiazepinais. Dažniausiai priepuoliai praeina, bet 40% ligo­nių paauglystėje gali pasireikšti generalizuoti toniniai-kloniniai traukuliai.

Jaunuolių miokloninė epilepsija prasideda paauglystėje. Dažniausiai epilepsija diagno­zuojama, kai ryte ištinka generalizuoti toni­niai-kloniniai traukuliai. Simetriškos pavienės ar dauginės mioklonijos (dažniausiai rankose) gali likti neįvertintos ir palaikomos nevikrumu. Gali kartotis ir reti absansai. Priepuolius suke­lia miego stoka, fotostimuliacija, staigus budi­mas, alkoholis, jie pasireiškia dažniausiai tuoj po nubudimo arba kai ligonis mieguistas. EEG normaliame fone registruojamos 4-5 Hz nere­guliarios generalizuotos pikų ar polipikų pavi­dalo trumpos iškrovos, jautrios fotostimulia­cijai. Tai idiopatinė sąlyginai gerybinė epilepsijos forma, nes teisingai parinktas gydy­mas gali patikimai saugoti nuo priepuolių tol, kol pacientas vartoja vaistus ir laikosi saugaus gyvenimo būdo. Gydoma valproatais, lamotri­ginu, topiramatu, benzodiazepinais, barbitūra­tais. Židininių epilepsijų gydymui skirti vaistai (karbamazepinas, okskarbazepinas, gabapen­tinas) būklę gali pabloginti. Deja, ši forma daž­nai klaidingai palaikoma židinine epilepsija dėl nežymių asimetrinių klinikinių bei EEG bruožų ir gydoma netinkamai, tuo būdu nule­miant nepalankią ligos eigą.

Žinoma, kad epilepsijai būdingi savaiminiai priepuoliai, tačiau tam tikromis sąlygomis jie linkę dažniau pasireikšti, todėl pacientai turi žinoti veiksnius, didinančius priepuolių riziką. Tai emocinis stresas, nuovargis ir miego trūku­mas, alkoholis ar jo abstinencija, metaboliniai sutrikimai, kai kurie vaistai ir toksininės medžiagos, karščiavimas vaikams, kai kurioms epilepsijos formom miego-būdravimo ciklas (įmigimas - Rolando epilepsijai ir į ją panašioms formoms, nubudimas - jaunuolių mioklonijos ir kitoms idiopatinėms generalizuotoms formoms, Lenn Gastaut ir West sindromams). Išaiškinus priepuolius sukeliančius veiksnius, galima ne tik tiksliau nustatyti ligos formą ir parinkti gydymą, bet ir apsisaugoti nuo priepuolių reguliuojant gyvenimo būdą.

Egzistuoja "refleksinės epilepsijos" terminas, apibūdinantis tas ligos formas, kurių grand mal priepuolius sukelia specifiniai stimulai (sensoriniai - šviesos ar garsų stimuliacija, išgąstis, tam tikras ligonio veiksmas, pvz., valgymas). Dažniausiai priepuolius sukelia pasikartojantys šviesos blyksniai. Šis fenomenas vadinamas fotosensityvumu ir būdingas 3% epilepsija sergančiųjų (dažniausiai 7-19 metų). Šiems pa­cientams priepuolius sukelia pasikartojantys (dažniausiai 15-20Hz dažnio) šviesos blyks­niai, ryški šviesa, įvairūs margi raštai ar televi­zoriaus ekrano mirgėjimas (ypač perjungiant kanalus). Fotosensityvumas ypač būdingas idiopatinėms generalizuotoms epilepsijoms, pakaušinei židininei (dalinei) epilepsijai ir nu­statomas atliekant EEG su fotostimuliacija. Fo­tosensityvūs asmenys turėtų laikytis tokių ap­saugos priemuonių: televizorių žiūrėti iš kuo didesnio atstumo (3-5 m) ir geriau tam tikru kampu, kanalus perjungti distanciniu valdymo pulteliu, naudotis 100Hz TV ekranu ar koky­bišku kompiuteriu su skystųjų kristalų vaizduokliu, sumažinti ekrano kontrastin­gumą, vengti žiūrėti į mirgantį vaizdą, nežiūrėti į ekraną neišsimiegojus, žiūrint užmerkti vieną akį ar naudoti poliarizuotus stiklus. Fotosensi­tyvumą mažina valproatai.

Rasmusseno sindromas. Epilepsia partialis continua, arba Rasmusseno encefalitas, yra progresuojanti galvos smegenų žievės atrofija, atsirandanti dėl lėtinio uždegimo vieno pusru­tulio žievėje ir pasireiškiantis atkakliais židini­niais epilepsijos priepuoliais, progresuojančia hemipareze bei demencija. Manoma, kad autoimuninio uždegimo kilmė yra virusinė, jo metu formuojasi antikūnai prieš GluR3 receptorius. Liga prasideda 1-15 metų asmenims. Epilepsijos priepuoliai pasireiškia trumpais kloniniais vienos galūnės ar veido traukuliais, kartais su antrine generalizacija. Traukuliai tolydžio dažnėja ir stiprėja, ima kartotis serijo­mis daug kartų per dieną. Vėliau prisideda mioklonijos, kurios stebimos net ir miegant. EEG registruojamas neorganizuotas foninis aktyvumas bei ritminių teta bangų ar žemos amplitudės aštrių bangų iškrovos pakitusiame pusrutulyje, taip pat dauginiai židininiai epi­lepsiforminiai pakitimai. Progresuoja neurolo­giniai sutrikimai: hemiparezė, dizartrija, regos ar klausos sutrikimas, pažintiniai sutrikimai. Vaizdiniuose tyrimuose (KT, MRT) aptinkami progresuojantys žievės atrofiniai pokyčiai, smegenų skystyje - oligokloninės juostos. Gydymas tradiciniais priešepilepsiniais vaistais dažniausiai mažai efektyvus. Siūloma gydyti intraveniniu imunoglobulinu (400 mg/kg per parą į veną 3 dienas iš eilės) bei didelėmis kor­tikosteroidų dozėmis (trys metilprednizolono infuzijos po 400 mg/m2 kūno paviršiaus ploto, kurios kartojamos kas 1-2-3mėn. kelerius me­tus). Papildomai skiriama prednizolono 2mg/ kg per parą mažėjančiomis dozėmis. Siūloma ir plazmaferezė. Radikalus gydymo būdas ­- ankstyva subtotalinė funkcinė hemisferekto­mija.

Diagnostika

Pagalbiniai tyrimai
Elektroencefalografija

Vienas iš pagrindinių pagalbinių tyrimų yra elektroencefalografija (EEG). Tai funkcinis ty­rimas, parodantis, kurioje galvos smegenų da­lyje kyla nenormalios elektrinės iškrovos, kaip jos plinta, kaip reaguoja į funkcinius krūvius (hiperventiliaciją, fotostimuliaciją, užsimer­kimą-atsimerkimą, miego trūkumą ir miegą bei nubudimą). EEG nėra absoliučiai patikima nustatant ar paneigiant epilepsijos diagnozę. Šis tyrimas padeda: 1) patvirtinti epilepsijos

diagnozę, kai yra klinikiniai priepuoliai; 2) di­ferencijuoti atskiras epilepsijos formas; 3) įtarti struktūrinius organinius CNS pokyčius (žr. 364 psl. pateiktas elektroencefalogramas). EEG miego metu arba EEG stebėjimas (su vaizdo fil­mavimu ar be jo) suteikia ypač daug informaci­jos. Tačiau šio tyrimo radiniai, primenantys epilepsiformines iškrovas, kai nėra klinikinių priepuolių, nėra pagrindas epilepsijos diagno­zei ir gydymui.

Vaizdiniai (neurovizualiniai) smegenų tyrimai

Šie tyrimai padeda nustatyti struktūrinius CNS pokyčius, galėjusius sąlygoti epilepsijos prie­puolius. Kūdikio ultrasonografija per didįjį momenėlį yra neblogas orientacinis metodas ir padeda nustatyti ryškias smegenų malforma­cijas bei hemoragijas.

Galvos smegenų KT padeda nustatyti kalcina­tus, cistas, navikus, ryškias malformacijas, iše­minį ir hemoraginį insultą, bet neparodo nedi­delių struktūrinių pokyčių, žievės formavimosi anomalijų, tuberų (gumburų) ar hipokampo sklerozės, kurie galimi sergant epilepsija. To­kiais atvejais informatyvesnė MRT. Taikant T1 režimą, atskleidžiami anatominiai pokyčiai, T2 ir T2 FLAIR režimus - geriau matyti patologija.

Paprasta kaukolės rentgenografija, sergant epilepsija, nėra informatyvi, todėl nerekomen­duojama.

Pateikiame indikacijas vaizdiniam smegenų ty­rimui:
židininė neurologinė simptomatika, ypač asi­metrinė (pvz., hemiparezė);
įtariama fakomatozė;
raidos regresija;
paprastieji ar sudėtingieji židininiai priepuo­liai (ypač temporalinės kilmės);
atkaklūs priepuoliai.

Vaizdinis smegenų tyrimas dažniausiai neski­riamas, jei:
priepuoliai yra pirminiai generalizuoti;
kliniškai ir elektrografiškai nustatyta Ro­lando ar gerybinė okcipitalinė epilepsija;

Neuropsichologinio tyrimo reikia pažinimo funkcijoms bei psichoemocinei būklei įver­tinti. Jis svarbus operacijai rengiamam ligoniui, gydymui įvertinti bei reabilitacijai.

Diferencinė diagnostika

Klinikinis priepuolio vaizdas svarbus ne tik li­gos klasifikacijai, bet ir diferenciacijai nuo ne­epilepsinės kilmės paroksizmų.

Epilepsijos priepuoliai dažniausiai diferen­cijuojami nuo šių sutrikimų:

Sinkopės.
Psichogeninių priepuolių, "pseudopriepuo­lių ", panikos atakų, hiperventiliacijos. Praeinančiųjų smegenų išemijos priepuolių (PSlP).
Migrenos.
Narkolepsijos.
Hipoglikemijos.
Febriliniai traukuliai (R56.0; G40)

Febrilinais traukuliais (FT) vadinami karščiuo­jantiems kūdikiams ar mažiems vaikams (3mėn.-5 metų) pasireiškiantys traukuliai, kai nėra neuroinfekcijos ar kitos ūminės priežas­ties jiems prasidėti. Dažniausiai FT prognozė gera, tačiau kartais šie prasidėję priepuoliai vė­liau kartojasi ir be karščiavimo. Nustatyta, kad palanki prognozė paprastųjų FT, kuriems bū­dingi tam tikri požymiai: traukuliai simetriški, generalizuoti toniniai- kloniniai, trumpalaikiai, nesikartoja tą pačią parą ir nesukelia židininių neurologinių sutrikimų (Toddo parezės, atak­sijos, kalbos sutrikimo). Sudėtingieji FT - ži­dininiai (asimetriški) arba trunkantys ilgiau kaip 15min., arba kartojasi tą pačią parą. Su­dėtingieji FT yra vienas iš svarbiausių rizikos veiksnių ir šiems priepuoliams pasikartoti, ir neprovokuotiems epilepsijos priepuoliams at­sirasti. Yra ir kitų veiksnių, rodančių, kad FT gali kartotis arba prasidėti savaiminiai epilepsijos priepuoliai. Kuo dau­giau rizikos veiksnių, tuo didesnė FT pasikar­tojimo rizika.

Užsitęsę FT gydomi kaip ir bet kuris užtrukęs epilepsijos priepuolis. Paprastieji FT negy­domi, apsiribojama bendrinėmis kūno tempe­ratūrą mažinančiomis priemonėmis. Dabar il­gai trunkantis gydymas vaistais nuo epilepsijos (fenobarbitaliu, valproatu) skiriamas labai re­tai - tik tada, kai yra keletas aiškių rizikos veiksnių priepuoliams, ypač savaiminiams, kartotis. Dažniausiai karščiuojant skiriama diazepamo gerti arba į tiesiąją žarną tik prasi­dėjus traukuliams. Labai svarbu, kad tėvai būtų tinkamai informuoti apie gerybinį FT pobūdį ir gydymo taktiką.

Epilepsinė būklė (status epilepticus) (G41)

Jei priepuolis arba jų serija trunka ilgiau kaip 30 min., ir pacientas visą laiką neatgauna sąmo­nės, diagnozuojama epilepsinė būklė (status epilepticus, SE), t.y. priepuoliai kartojasi taip dažnai, kad kitas prasideda dar nepasibaigus prieš tai buvusiojo popriepuoliniam slopinimui. Epilepsinė būklė kasmet ištinka 18-28/ 100000 gyventojų. Ji dažniau ištinka vaikus ar senyvus žmones, taip pat asmenis su pažinimo funkcijų sutrikimais.

Sunkiausia būna generalizuotų toninių-klo­ninių traukulių epilepsinė būklė. Apie pusė ją patiriančių pacientų jau anksčiau yra turėję epilepsijos priepuolių. SE rodo nepakankamą gydymą arba ligos progresavimą. Ketvirtada­liui pacientų epilepsinę būklę tiesiogiai sukelia išoriniai veiksniai: galvos smegenų trauma, na­vikas, kraujotakos sutrikimas, neuroinfekcija, apsinuodijimas vaistais, karščiavimas, metabo­liniai sutrikimai. Todėl labai svarbu šiuos veiks­nius išaiškinti. Kai kuriems ligoniams SE yra pirmasis epilepsijos požymis.

Nepaliaujamas epilepsinis neuronų aktyvu­mas per 30min. sukelia smegenų pažeidimą, o po 1-2 val. jis gali tapti negrižtamas. Pirmojoje (kompensacijos) fazėje (iki 30min.) organizmo kompensaciniai mechanizmai geba apsaugoti smegenis nuo pažeidimo. Deja, antrojoje fazėje šie mechanizmai pakrinka, todėl, jei traukuliai nesiliauja, smegenų pažeidimo pavojus labai padidėja. Smegenis pažeidžia sisteminiai ir me­taboliniai pokyčiai (hipoksija, hipoglikemija, padidėjęs galvospūdis), taip pat citotoksiniai epilepsinių iškrovų poveikiai (kalcio jonų srau­tai į neuronus, sukeliantys virtinę procesų, pa­sibaigiančių ląstelių nekroze ir apoptoze). Hi­poksija atsiranda dėl konvulsijų, kurios išderina kvėpavimo judesius, taip pat dėl kvė­pavimo takų obstrukcijos sekretu. Daugeliui pacientų labai padidėja kūno temperatūra, greičiausiai dėl pogumburio disfunkcijos. Pasi­reiškia nepaaiškinama leukocitozė, albuminu­rija, hiperglikemija. Po kelių valandų pradinę hipertenziją keičia hipotenzija, atsiranda hipoglikemija. Laktatacidozė, sukelta anaerobi­nės glikolizės, papildo respiracinę acidozę, kinta homeostazė. Šie sisteminiai pokyčiai kartu su smegenų epilepsiniu aktyvumu žaloja nervų sistemą.

SE ištiktiems pacientams dažnai padidėja kūno temperatūra, galima itarti neuroinfekciją. Juosmeninę punkciją techniškai sunku atlikti traukulių metu, todėl rekomenduojama laukti, kol traukuliai liausis, nebent yra labai rimtų duomenų, rodančių bakterinę infekciją. Vaikams neuroinfekcijos tikimybė didesnė, to­dėl jiems siūloma atlikti juosmeninę punkciją, jei tik nėra kontraindikacijų (ryškios intrakranijinės hipertenzijos, naviko, okliuzinės hidro­cefalijos). Jei yra šios būklės, juosmeninė punkcija gali būti smegenų įstrigimo priežas­tis. Tokį pavojų padeda atmesti prieš tai atlikta galvos smegenų KT. Jei vis dėlto juosmeninė punkcija pavojinga, bet įtariamas meningitas, nedelsiant skiriama antibiotikų.

Ligoniams, patyrusiems ilgą epilepsinę būklę, labai padidėja mirties, psichikos sutrikimų, epilepsijos priepuolių bei kitų neurologi­nių sutrikimų rizika, ir tai pateisina ankstyvą ir agresyvią taktiką šios būklės metu.

Pagalba ištikus epilepsinei būklei:

Pacientą paguldyti pusiau kniūbsčią, geriau šiek tiek nuleista galva.

Garantuoti kvėpavimo takų praeinamumą. Kartais prireikia endotrachėjinės intubacijos. Deguonį galima tiekti per kaukę.

Periodiškai registruoti ir kontroliuoti gyvybi­nes funkcijas.

Nustatyti gliukozės, elektrolitų kiekį, hema­tologinius rodiklius, toksines medžiagas bei vaistų nuo epilepsijos koncentraciją veni­niame kraujyje.

Kitas dienas po SE duodama gerti didelės (dvi­gubai didesnės negu įprasta) palaikomosios vaistų nuo epilepsijos dozės, kurios kas 2-3 dienas laipsniškai sumažinamos iki gydomosios, pvz.: 500 mg per parą fenitoino 2 dienas, vėliau mažinant iki 300mg; 400-300-200mg per parą fenobarbitalio 2-3-4-ąją dienomis, vėliau po 150-200mg per parą.

Pacientams, kurių priepuoliai linkę užsitęsti, rekomenduojama namie turėti rektalinio dia­zepamo tirpalo tam, kad, priepuoliui prasidė­jus, artimieji galėtų nedelsiant jo sušvirkšti (0,5mg/kg).

Gydymas ir prognozė

Po vienintelio trumpo generalizuotų toninių ­koloninių traukulių priepuolio gydymas daž­niausiai neskiriamas. Jį reikia skirti, jei:

vienintelis priepuolis užsitęsė iki status epi­lepticus arba įvyko priepuolių serija;

yra klinikinių organinio smegenų pažeidimo požymių;

yra epilepsiforminių pokyčių EEG;

nepalanki šeiminė anamnezė.

Jei nusprendžiama skirti gydymą, vaisto dozė turi būti didinama labai pamažu. Per greitai pa­didinus dozę, gali atsirasti nemalonių reiškinių (galvos svaigimas, mieguistumas, ataksija, alerginis bėrimas), dėl kurių ligoniai dažnai savava­liškai nustoja vaistą vartoti. Vaisto dozė skai­čiuojama pagal kūno masę, orientuojantis pagal kiekvienam vaistui rekomenduojamus efek­tyvių dozių intervalus. Jei priepuoliai kartojasi, dozė gali būti didinama iki didžiausios toleruo­jamos, ir tik tada vaistas keičiamas ar papildo­mas kitu. Vienu vaistu priepuolius pavyksta kompensuoti 65-70% pacientų, politerapija ­dar 5-10%, todėl, jei įmanoma, reikia siekti monoterapijos. Epilepsijai gydyti vartojami Lietuvoje registruoti vaistai ir jų savybės patei­kiami lentelėse (7-8 lentelė, 358 psl. ir 7-9 len­telė, 358 psl.).

Pridedant kepenų fermentų induktorių, pra­dinio vaisto nuo epilepsijos koncentracija ma­žėja, nes greitėja jo metabolizmas; nebevarto­jant induktoriaus, atvirkščiai, likusio vaisto koncentracija padidėja.

Pridedant kepenų fermentų inhibitorių, pra­dinio vaisto koncentracija didėja, nes slopina­mas metabolizmas; nebevartojant inhibito­riaus, likusio vaisto koncentracija sumažėja.

Atskiroms epilepsijų rūšims gydyti rekomen­duojami skirtingi pirmosios, antrosios ar trečiosios eilės preparatai. Generalizuotas formas gydyti pirmiausia siūloma valproinės rūgšties dariniais (Depakine, Convulex ir kt.), židinines - karbamazepinu (Finlepsin, Carbalex ir kt.) ar okskarbazepinu (Trileptal), nors valproatai taip pat gali tikti židininėms formoms gydyti (ypač vaikams). Fenobarbitalis bei fenitoinas dėl nepageidaujamo poveikio ir didelės sąveikos su kitais vaistais nuo epilepsijos vartojami retai. Etosuksimidas (Suxilep) tinka tik absansams ir kai kuriems retiems vaikystės sindromams gy­dyti, o benzodiazepinai (klonazepamas, nitra­zepamas, diazepamas) - absansams, infantili­niams spazmams ar kitoms formoms gydyti, dažniausiai kaip papildoma priemonė.

Lamotrigino (Lamictal) bei topiramato (To­pamax) skiriama sergantiesiems generalizuo­tomis ar židininėmis epilepsijos formomis, net ir atspariomis gydymui vaistais, dozę derinant pagal vartojamą bazinį vaistą ir labai lėtai (perklinikinė patirtis rodo, kad dar lėtesnis negu čia nurodytas lamotrigino dozės didinimas lei­džia išvengti nepageidaujamos idiosinchra­zinės reakcijos - alerginio bėrimo. Dėl to dau­gelis ekspertų rekomenduoja dozę titruoti ne dažniau kaip kas 2 savaites, titravimo periodą tęsiant iki 2-3 mėnesių. Pažymėtina lamotri­gino sąveika su valproatu: derinant šiuos vais­tus, lamotrigino dozė turi būti 2-3 kartus ma­žesnė negu įprastinė. Sultiamas (Ospolot) daugiausia tinka idiopatinei židininei epilepsi­jai gydyti, todėl, prieš skiriant šį vaistą, epilep­sijos forma turi būti griežtai apibrėžta. West sindromui gydyti netinka dauguma "tradici­nių" čia nurodytų vaistų nuo epilepsijos, išsky­rus valproatus, benzodiazepinus bei vigaba­triną (Sabrilex). Yra duomenų apie teigiamą lamotrigino bei topiramato poveikį. Dažnai skiriama ir kortikosteroidų pagal specialią schemą. Vigabatrinu ir gabapentinu (Neuron­tin) gydoma židininė epilepsija.

Ilgai veikiančios formos yra pranašesnės už tradicines tuo, kad jomis palaikoma pastovesnė vaisto koncentracija plazmoje net rečiau varto­jant dozę ir paros dozę dalijant į 1-2 kartus; be to, mažesni šalutiniai poveikiai, susiję su padi­dėjusia koncentracija plazmoje po kiekvienos išgertos vaisto porcijos.

Pastebėjus šalutinį vaisto poveiki, būtina įvertinti jo pobūdį ir galimus pavojus bei indi­vidualiai spręsti, kaip ši poveikį koreguoti ir ar toliau gydyti šiuo vaistu. Jei šalutinis poveikis priklauso nuo dozės, ją sumažinus, vaistą ga­lima vartoti toliau. Dėl idiosinchrazijos vaisto vartojimą dažniausiai tenka nutraukti.

Gydymo negalima nutraukti staiga, nes gali atsinaujinti jau seniai kontroliuojami priepuo­liai. Idiopatines epilepsijos formas siekiama gy­dyti ne trumpiau kaip 2 metus, skaičiuojant nuo paskutiniojo priepuolio, simptomines - 3­5 metus. Gydymas baigiamas laipsniškai (per keletą mėnesių), nes, per greitai mažinant dozę, labai padidėja priepuolio pasikartojimo rizika. Gydant apie 70-75% ligonių priepuoliai nesi­kartoja. Deja, apie 20-25% ligonių epilepsija sunkiai pagydoma. Jiems tenka ieškoti optima­lių vaistų derinių siekiant bent suretinti ar pa­lengvinti priepuolius ir pagerinti socialinę pa­ciento veiklą.

Dažniausi nepalankios prognozės veiksniai yra šie:

organinis CNS pažeidimas (simptominė epi­lepsija, ypač su intelekto bei elgesio sutriki­mais);

kelių rūšių priepuoliai;

židininiai (daliniai) priepuoliai;

ankstyva ligos pradžia (ypač kūdikystėje);

didelis priepuolių skaičius iki gydymo pra­džios;

polinkis ilgiems priepuoliams ir status epilep­ticus;

nenormalus foninis ritmas bei generalizuoti paroksizminiai iškrūviai EEG.

Kai kurių epilepsinių sindromų (West, Lennox­Gastaut) eiga dažnai yra nepalanki; sudėtingiesiems židininiams priepuoliams remisijos tiki­mybė mažiausia, o absansų - didžiausia. Kar­tais epilepsija yra "tariamai atspari" gydymui. Taip gali būti, kai nustatyta: 1) neteisinga epi­lepsijos, epilepsijos priepuolio ar sindromo diagnozė; 2) netinkamai parinktas vaistas ar vaistų deriniai; 3) vaistai vartojami neregulia­riai ar nepakankamos jų dozės; 4) neįvertinami priepuolius sukeliantys išoriniai veiksniai; 5) nesilaikoma tausojančio gyvenimo būdo.

Pašalinus šias priežastis, nepagydomos epi­lepsijos liktų apie 10%. Taigi ligonį, kuriam priepuoliai nėra visiškai kompensuoti, būtina iš naujo tirti, stengtis atsakyti į anksčiau pateik­tus klausimus, koreguoti gydymą. Labai svarbu, kad ligonis ir jo artimieji suprastų ligos esmę, pripažintų diagnozę, pritartų ilgalaikio gydymo taktikai ir sąmoningai dalyvautų gydyme, registruodami priepuolius bei vaisto šalutinius poveikius, pildydami priepuolių dienyną. Ligonio ir jo artimųjų mokymas apie gyvenimą sergant epilepsija yra neatskiriama gydymo dalis.

Chirurginis gydymas

Operacinis epilepsijos gydymas skirstomas į dvi grupes: rezekcijas ir funkcines (paliatyviąsias) procedūras. Pastarosioms pri­klauso: 1) dauginės subpialinės transekcijos; 2) kalosotomija (corpus callosum perpjovimas); 3) klajoklio nervo stimuliacija. Rezekcijos būna: 1) židininės smilkininės dalies (įskaitant smilkininės sklerozės); 2) židininės kitos etio­logijos bei lokalizacijos darinių; 3) židininės nesant matomo organinio pažeidimo; 4) dau­giaskiltinės (įskaitant hemisferektomiją).

MRT padeda tiksliau nustatyti anatominius struktūrinius pokyčius ir tobulinti šios rūšies chirurgiją, todėl pastaraisiais metais vis mažiau atliekama operacijų remiantis vien EEG duo­menimis, nenustačius anatominio substrato. Antra vertus, tobulinama ir funkcinė chirur­gija, nors dar trūksta vienareikšmių rezultatų apie šių procedūrų vertę. Dažniausiai atliekama temporalinių skilčių rezekcija (daugiau kaip 50% visų epilepsijos operacijų), kitos lokalizacijos židininės rezekcijos (20%), funkcinės operacijos (20%).

Epilepsijos chirurgija vadovaujasi prielaida, kad epileptogeninės zonos pašalinimas apsau­gos nuo priepuolių. Deja, ne visada epileptoge­ninė zona sutampa su anatominio pažeidimo zona, ir tuomet operacija nebus efektyvi. Todėl prieš operaciją ligonį būtina kruopščiai ištirti ­atlikti neuropsichologinį bei klinikinį tyrimą, MRT, kruopščiai ir pakankamai ilgai registruoti EEG tyrimą. Tik tuomet, kai visų tyrimų rezultatai nurodo vieną židinį, galima tikėtis gerų operacijos rezultatų. Daugeliui ligonių chirur­ginis gydymas siūlomas per vėlai. Europos epi­lepsijos gydymo standartuose (Tarptautinė lyga prieš epilepsiją, 1997) rekomenduojama svarstyti chirurginio gydymo galimybę ligo­niams, kuriems priepuoliai kartojasi po dviejų metų gydymo visais prieinamais vaistais nuo epilepsijos.

Šaltinis: V. Budrys "Klinikinė neurologija"

Kaip atrodo epilepsijos priepuoliai?

Generalizuoti:

*Absansai
*Mioklonijos
*Toniniai priepuoliai
*Atoniniai priepuoliai
*Pirminiai generalizuoti toniniai – kloniniai traukuliai

Židininiai

*Paprastieji
*Sudėtingieji
* Antriniai generalizuoti toniniai – kloniniai traukuliai

Ką reikia įvertinti priepuolio metu?

Svarbiausias ir būdingiausias bet kurios rūšies epilepsijos simptomas yra pats epilepsijos priepuolis.
Kai kurių priepuolių metu elektros iškrova akimirksniu išplinta visose smegenyse, ir tuomet nei pagal priepuolio požymius, nei pagal elektroencefalogramą (EEG) negalime nuspręsti, kurioje smegenų dalyje ši iškrova prasidėjo. Tokius priepuolius vadiname generalizuotais. Jie savo ruožtu taip pat gali būti keleriopi.

Normali būsena

Absansas

Absansai. Kelias ar keliolika sekundžių trunkantis bet kokios veiklos sustojimas. Vaikas atrodo tarsi būtų trumpam užsisvajojęs, staiga pašauktas jis nereaguoja, o atsipeikėjęs neatmena, kas buvo priepuolio metu, arba net nežino, kad jis ką tik patyrė priepuolį. Kartais “užsisvajojimo” metu akys žvelgia aukštyn, vokai šiek tiek virpa, gali būti ir kitokių smulkių judesių; gali staiga atsipalaiduoti kai kurie kūno raumenys, tuomet daiktai krenta iš rankų. Negydomi šie priepuoliai linkę dažnėti ir kartotis serijomis daug kartų per dieną. Jų metu sąmonė “išsijungia”, sutrinka bet koks aplinkos suvokimas ar gebėjimas reaguoti, mintis nutrūksta. Tai galima palyginti su filmo juosta, iš kurios iškarpyta daug trumpų segmentų.

Mioklonijos yra trumpi žaibiniai viso kūno ar atskirų jo dalių trūktelėjimai. Jos primena išgąstingą krūptelėjimą, pečių gūžtelėjimą ar spyrį kojomis. Staigių mioklonijų metu galima griūti pirmyn arba atgal, taip susižalojant galvą, veidą. Kaip ir absansai, mioklonijos linkusios kartotis daug kartų per dieną, dažnai jos kartojasi kartu su kitos rūšies priepuoliais. Jei mioklonijos retos ir silpnos, jos gali likti neįvertintos kaip epilepsijos dalis, palaikomos krūptelėjimais ar nevikrumu. Be to, ne visos mioklonijos yra epilepsinės kilmės. Pavyzdžiui, daugeliui žmonių pasireiškiančios mioklonijos mingant yra normalus reiškinys.

Toninių priepuolių metu kelioms sekundėms įsitempia kai kurie ar visi kūno raumenys, jie tarsi sukietėja tam tikroje pozoje - susirietus, išsitempus ar pakėlus rankas. Toninių priepuolių metu akys dažnai krypsta aukštyn, veidas truputį pamėlsta, nes dėl raumenų spazmo trumpam sustoja kvėpavimas. Toniniai priepuoliai paprastai trumpi, kvėpavimas ir veido spalva greitai tampa normalūs.

Atoniniai priepuoliai kaip ir mioklonijos yra staigūs ir gali baigtis netikėtu griuvimu bei kūno sumušimu. Jų metu raumenys staiga suglemba ir negali išlaikyti kūno padėties. Kartais atonija (suglebimas) pasireiškia tik sprando raumenyse, tuomet vaiko galva staiga linkteli žemyn, stukteldama į stalą ar kitą priešais esantį objektą. Jei suglemba liemens ar kojų raumenys, vaikas linkteli visu kūnu arba klupteli.

Pirminiai generalizuoti traukuliai

Patys dažniausi epilepsijos priepuoliai yra toniniai - kloniniai traukuliai, anksčiau vadinti grand mal. Nors ir nemalonūs, iš tiesų jie nėra taip pavojingi kaip apie juos manoma, nes dažniausiai trunka ne ilgiau keleto minučių, patys savaime paprastai nesukelia rimto smegenų pažeidimo ar mirties. Šie priepuoliai prasideda toniniu kūno raumenų įsitempimu ir kritimu. Dažniausiai akys žvelgia aukštyn, vydžiai plečiasi ir nustoja reaguoti į šviesą, galva lošiasi, įsitempia rankos ir kojos, veidas šiek tiek mėlsta, gali pasigirsti gerklinis garsas, dantys stipriai sukandami. Ši fazė retai kada tęsiasi ilgiau nei pusę minutės. Raumenų įsitempimą pamažu ima keisti reguliarūs ritminiai (kloniniai) trūkčiojimai. Kumščiai stipriai sugniaužti, rankos bei kojos trūkteli (linkteli per alkūnes ir kelius) ir labai trumpam atsipalaiduoja, paskui vėl iš naujo kartojasi raumenų susitraukimas ir atsipalaidavimas. Veido spalva blyški, kvėpavimas trūkčiojantis, iš burnos gali pasirodyti putotos kruvinos seilės, jei truputį prikąstas liežuvis. Trūkčiojimai tolydžio silpnėja ir retėja, ir paprastai po kelių minučių liaujasi. Tuomet kvėpavimas tampa lygus, vyzdžiai susiaurėja. Neretai po to vaikas miega arba būna kiek apsvaigęs. Toninių - kloninių traukulių metu širdis plaka tankiai, vaikas gali nevalingai pasišlapinti ar pasituštinti. Kartais priepuolio metu vemiama.

Židininis priepuolis

Židininiai priepuoliai taip vadinami todėl, kad pagal jų pasireiškimą galime numanyti kurioje galvos smegenų dalyje kilo elektros iškrova, t.y. kur yra židinys, iš kurio plito “liepsna”. Atskiri galvos smegenų ploteliai valdo mūsų judesius, jutimus, regėjimą, klausą, skonį, emocijas, vidaus organų veiklą. Jei “liepsna užsižiebia” kurioje nors iš šių plotelių, atsiranda nuo žmogaus valios nepriklausomi judesiai ar jutimai, kurių metu žmogus viską jaučia, gali reaguoti kalbinamas, bet negali nieko pasakyti, o jam pasibaigus prisimena įvykių seką, galime teigti, kad sąmonė nebuvo sutrikusi. Tokius priepuolius vadiname paprastaisiais židininiais. Kartais po tokios pradžios trūkčiojimai plinta į kitas tos pačios pusės, o vėliau - ir į kitos pusės kūno raumenis, ir sąmonė prarandama, toliau vyksta toniniai - kloniniai traukuliai. Tuomet sakome, kad židininis priepuolis išplito (generalizavosi). Taigi toninių - kloninių traukulių pradžia mums leidžia spręsti apie tai, ar jų kilmė židininė (tik jie labai išplitę), ir jei taip – kur pradinis židinys. Būtent todėl gydytojai visada stengiasi išsiaiškinti, kaip priepuolis prasidėjo ir kokia buvo tolesnė įvykių seka. Bet kokie jutimai prieš įvykstant traukuliams ir prarandant sąmonę dar vadinami aura. Tai tarsi perspėjimas apie artėjantį priepuolį, ir ją pajutęs žmogus bando pakeisti savo kūno padėtį ar pasitraukti į saugesnę vietą, kad apsisaugotų nuo galimų susižeidimų priepuolio metu.

Antriniai generalizuoti traukuliai

Sudėtingųjų židininių priepuolių metu žmogus dažniausiai išlaiko buvusią kūno padėtį, traukulių nėra, bet tuo metu jo žvilgsnis pasikeičia, tarsi išblėsta, akys žvelgia kažkur pro šalį, veidas praranda natūralią išraišką. Tokio priepuolio metu žmogus šaukiamas nereaguoja arba jo reakcija neatitinka laukiamos, po priepuolio jis negali prisiminti, kas vyko priepuolio metu. Iš to galime spręsti, kad sąmonė buvo sutrikusi. Gali atsirasti nevalingi automatiniai judesiai: graibymasis, stvėrimasis už daiktų, drabužių sagstymasis, bandymas kažkur eiti, rijimas, gokčiojimas, čepsėjimas ar panašiai.

Antriniai generalizuoti traukuliai

Antriniu būdu generalizuoti toniniai kloniniai traukuliai rodo, kad iškrova iš pirmo židinio išplito į visas smegenis.

Pakankamas priepuolių nupasakojimas leidžia gydytojui juos tiksliau suklasifikuoti ar nuspręsti, kokie tyrimai bei gydymas gali būti labiausiai naudingi. Ši informacija dažnai svarbesnė, nei instrumentinis tyrimas.

Kita vertus, kartais priepuoliai yra netipiški ir kyla klausimas, ar visi jie iš tiesų yra epilepsinės kilmės. Tai labai svarbu, nes neepilepsinės kilmės priepuolių negydo epilepsijai gydyti tinkami vaistai, jiems reikia kitokių priemonių.